HIDROCEFALIA.

La hidrocefalia es una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de las cavidades cerebrales llamadas ventrículos, lo que condiciona aumento de la presión dentro del cerebro.

CEREBRO, MEDULA ESPINAL Y SUS COBERTURAS.

El cerebro y la medula espinal forman el sistema nervioso central. Estas estructuras están protegidas por los huesos del cráneo y la columna vertebral,

En los bebés, el cráneo está compuesto por huesos que después se unen para formar el cráneo, el punto blando en la cabeza (fontanelas anterior y posterior) es donde los huesos casi se juntan, los lugares donde se juntan los huesos se llaman suturas.

FORMACIÓN, CIRCULACION Y ABSORCION DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO.

El líquido cefalorraquídeo se forma en los plexos coroideos localizados en los ventrículos cerebrales (la mayor parte) existen otros sitios de formación de LCR, de donde salen al espacio subaracnoideo y se reabsorbe en la parte superior del cerebro en las vellosidades aracnoideas localizadas en una gran vena llamada seno longitudinal superior, donde pasa a la circulación venosa del cerebro y al torrente sanguíneo que llega al corazón (es un circuito cerrado).

El cerebro de un paciente adulto produce el promedio 500 ml de LCR todos los días, en pacientes pediátricos es diferente la cantidad que se produce durante el día, esta cantidad se remplaza continuamente, en condiciones normales hay un delicado equilibrio entre la cantidad   que se produce y la que se reabsorbe, la hidrocefalia se presenta  cuando hay alteración de este equilibrio.

Existen muchos factores que pueden alterar este equilibrio, el más común es el bloqueo u obstrucción en algún sitio   por donde circula el LCR.

 

La obstrucción puede presentarse por una variedad de causas, dentro de las cuales pueden ser TUMORES CEREBRALES, QUISTES,

INFECCIONES O SANGRADO que condicionan un proceso inflamatorio en el trayecto de la circulación.

Dado que el LCR se está produciendo constantemente, cuando existe un bloqueo   de cualquier causa empezara a acumularse, los ventrículos se agrandan y la presión dentro del cráneo aumentara poniendo en peligro la vida de los pacientes que padecen HIDROCEFALIA.

 

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE HIDROCEFALIA

En un bebé, el signo, más obvio de la hidrocefalia es un crecimiento anormal de la cabeza. La fontanela anterior puede estar tensa y abultada.

El cuero cabelludo aparece delgado y brillante, las venas del cuero cabelludo aparecen dilatadas, al palpar la cabeza del bebé a lo largo de las líneas de sutura, los huesos se encuentran separados.

Se debe vigilar vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación de los ojos del bebé hacia abajo (signo del sol naciente) y crisis convulsivas (ataques)

 

En niños más grandes cuando las suturas se han cerrado, presentan otros síntomas de presión intracraneal elevada, estos incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos y algunas veces visión  doble o borrosa.

El niño puede tener problemas con su equilibrio, retraso en el desarrollo de algunas áreas como el caminar, hablar o pobre coordinación, el niño puede estar más irritable o cansado de lo normal, puede presentar un cambio de personalidad.

CAUSAS:

  • Congénita: se piensa que es causada por una compleja interacción de factores genéticos y ambientales dentro de los cuales podemos encontrar:

Obstrucción Acueducto (Estenosis)

Es la causa más común de hidrocefalia congénita puede ser causada por infección, hemorragia o un tumor.

  • Mielomeningocele

Es un defecto de nacimiento que involucra la medula espinal, sus raíces nerviosas y las vértebras, como muchos defectos de nacimiento ocurre cuando el feto se empieza a desarrollar, estos pacientes presentan una deformación llamada síndrome de Arnold Chiari Tipo II, es cuando parte del cerebelo y el cuarto ventrículo se extienden hacia abajo a través de la apertura en la base del cráneo, bloqueando la circulación del LCR y condicionando hidrocefalia. 

 

  • Hemorragia interventricular

En este caso la hidrocefalia es una forma secundaria a la hemorragia la cual afecta más frecuentemente a bebés prematuros, ocurre cuando pequeños vasos sanguíneos a lo largo del recubrimiento ventricular se rompen. La sangre puede bloquear o cicatrizar los ventrículos o taponear las vellosidades aracnoideas donde se reabsorbe el LCR.

  • Infecciones

Puede ser por bacterias, virus y hongos, es una inflamación secundaria al proceso infeccioso de las membranas que recubren el cerebro y la medula espinal (meninges) esta inflamación o cicatrización condiciona obstrucción en la circulación del LCR y secundariamente hidrocefalia.

  • Trauma de cráneo

Un golpe en la cabeza puede condicionar inflamación o sangrado en los tejidos del cerebro, esta inflamación o sangrado condiciona bloqueo en la circulación del LCR desarrollando hidrocefalia.

  • Tumores

En los niños, los tumores cerebrales ocurren más comúnmente en la parte de atrás dela cabeza (fosa posterior) Conforme el tumor crece puede llenar o comprimir el cuarto ventrículo, bloqueando el paso (flujo) del LCR. 

Cuando el tumor aparece en otras áreas del cerebro (región selar y supraselar) craneofaringioma también puede bloquear o comprimir el sistema ventricular, causando hidrocefalia.

  • Malformación de Dany- Walker

En cuando el cuarto ventrículo esta agrandado por el cierre completo o parcial de sus aperturas. Además, el síndrome de Dandy- Walker se puede asociar con partes anormales del cerebro o las que no se han desarrollado, también puede ocurrir obstrucción en el acueducto, lo que condiciona hidrocefalia.

Diagnóstico.

  • Ultrasonido transfontanelar.

Se utiliza en pacientes que aún tienen abierta la fontanela anterior, Es una técnica sencilla, que se realiza en poco tiempo en la cama del paciente, se obtienen imágenes del tamaño de los ventrículos cerebrales.

Es un procedimiento seguro, confiable en pacientes en los cuales las suturas craneales se han cerrado, nos permite valorar el tamaño de los ventrículos cerebrales y el edema transependimario en los ventrículos cerebrales.

  • Resonancia Magnética

Igual que la tomografía cerebral, además nos ayuda para diagnosticar la posible causa dela hidrocefalia.

Tratamiento.

      º Derivación ventrículo peritoneal y atrial (corazón) 

Sistema de Válvula es el más eficaz y mejor tratamiento para la hidrocefalia es un procedimiento quirúrgico en el cual un tubo flexible llamado un catéter, es un plástico suave y flexible ( usualmente (Silastic) que es tolerado bastante bien por los tejidos del cuerpo, el tubo desvía el flujo del LCR de los ventrículos a otra región del cuerpo, lo más común es la cavidad abdominal o al corazón (aurícula) Los sistemas de derivación vienen en una variedad de modelos, pero tienen componentes que funcionan similarmente.

Las partes de una derivación se nombran de acuerdo a donde se colocan en el cuerpo.

La porción que se introduce en los ventrículos se llama catéter ventricular la parte del catéter peritoneal se introduce al abdomen es la parte que deriva el LCR al abdomen donde se reabsorbe.

La drivación ventriculoperitoneal (V-P) desvía el LCR de los ventrículos hacia el abdomen, la punta del catéter peritoneal descansa en esta cavidad entre los intestinos

Cuando es colocado en la aurícula derecha del corazón se llama derivación ventrículo atrial. Generalmente se hace a través de una vena del cuello y se avanza suavemente hasta llegar a la aurícula, existen casos especiales en los cuales ya no es posible introducir el catéter por una vena en el cuello del paciente, en estos casos se hace directamente a la aurícula derecha mediante una toracotomía. 

Las válvulas están diseñadas para funcionar a baja, media o alta presión dependiendo de la naturaleza particular de cada tipo de hidrocefalia.

     º Tercer ventriculostomía endoscópica (TVE)

Se realiza dependiendo de las características que causaron la hidrocefalia y la edad del paciente consiste en hacer un trepano (perforación) en el cráneo se introduce un endoscopio cerebral (pequeña cámara que nos permite navegar dentro de los ventrículos cerebrales) se realiza una apertura de la pared del III ventrículo que permite la circulación del LCR para ser absorbido por los plexos coroideos.

Complicaciones referentes al sistema valvular:

 Disfunción por obstrucción e infección.