CRANEOSINOSTOSIS

Es el cierre prematuro de una o más suturas craneales, es un defecto de nacimiento en el cual una o más de las articulaciones fibrosas entre

los huesos del cráneo de tu bebé (suturas craneanas) se cierran (fusionan) antes de que el cerebro del bebé esté formado por completo.

El crecimiento del cerebro continúa, lo que da un aspecto deformado a la cabeza.

 

La craneosinostosis por lo general afecta la fusión de una sola sutura craneana, pero puede afectar una o más de las suturas del cráneo (craneosinostosis compleja).

En algunos casos la craneosinostosis es provocada por determinados síndromes genéticos (craneosinostosis sindrómica).

tipo Crouzon, Apert, Pfeiffer, etc.

 

Síntomas:

Los signos de la craneosinostosis generalmente son evidentes al nacer, pero pueden volverse más

visibles durante los primeros meses de vida de tu bebé.

 

Estos pueden ser:

-Un cráneo deforme, con la forma que adopte según qué suturas están afectadas

 -Una sensación anormal o desaparición de la fontanela del cráneo de tu bebé

 -Desarrollo de una reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas

 -Crecimiento lento o nulo de la cabeza a medida que tu bebé crece

 

La importancia del diagnóstico radica en evitar retraso cognitivo o mental en los pacientes que presentan este tipo de anomalías craneales.

El momento de la cirugía va a depender del tipo de sutura que se ha cerrado.

 

Diagnostico

Es clínico, mediante inspección física donde se observa la alteración en la forma del cráneo, cuando hay un caso dudoso como puede

ocurrir en alteración de la forma del cráneo por la postura al dormir del bebe, se solicita una tomografía simple con reconstrucción en 3D.

Análisis genéticos. Si el médico sospecha que existe un síndrome genético sin diagnosticar, losanálisis genéticos pueden permitir identificarlo.

 

 

TIPOS:

-Craneosinostosis sagital o escafocefalia.

-Craneosinostosis metópica o trigonocefalia.

-Craneosinostosis coronal o plagiocefalia anterior

-Craneosinostosis lamboidea o plagiocefalia posterior.

 

Sagital (escafocefalia)

Se presenta más en hombres en una relación hombre a mujer de 3 a 1. Es el tipo más común de craneosinostosis, la fusión prematura de la sutura sagital que se extiende de adelante a atrás en la parte superior del cráneo hace que la cabeza crezca larga y estrecha.

 

Trigonocefalia.

El cierre de la sutura metópica inicia bajo condiciones normales al final del primer año y puede tardar hasta el final del segundo año,

cuando la sutura se cierra de forma temprana la frente adopta forma de quilla o triangular hay ausencia de prominencia frontal,

disminución de la distancia entre la orbitas ( hipotelorismo) y pliegue del párpado superior que cubre la esquina interna del ojo

( epicanto) que dan la apariencia craneofacial característica a estos niños.

 

Plagiocefalia anterior.

El cierre prematuro de la una sola sutura coronal produce el conjunto más complejo de deformidades craneofaciales, debido a las características de la región fronto-orbitaria y la estrecha relación entre las suturas de la base craneal anterior, las orbitas y el maxilar.

La deformidad se manifiesta como una asimetría progresiva craneal, orbitaria y facial variable con deformidades “ compensatorias” del lado contralateral, hay un hueso frontal plano y retraído en el lado afectado con protuberancia contralateral, el reborde orbitario afectado esta retraído

mientras que el lado “sano” esta elevado y torcido, la raíz nasal está desviada hacia la sutura fusionada con un eje nasal desviado, la punta de nariz apunta al lado no fusionado, el cigoma y el maxilar son pequeños en el lado afectado y el hueso temporal del mismo lado se encuentra en

una posición anterior y abajo.

 

Lambdoidea.

La sinostosis lambdoidea es un tipo de craneosinostosis poco frecuente que implica la sutura lambdoidea en la parte posterior de la cabeza. Cuando se fusionan las dos suturas lamboideas condiciona disminución del diámetro anteroposterior del cráneo del paciente, lo que le da una

apariencia plana en parte posterior, cuando es de un solo lado condiciona que un lado de la cabeza de tu bebé tenga un aspecto plano que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.

En este apartado NO se mencionan las craneosinotosis de múltiples suturas o craneosinostosis tipo sindrómica

 

Deformidades del cráneo por posición.

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu hijo parece aplanada, podría ser consecuencia de que tu bebé pasa mucho tiempo sobre uno de los lados de su cabeza. Esto se puede tratar con cambios de posiciones frecuentes o, si fuera significativo, con un casco (ortesis craneal) para ayudar a volver a dar forma a la cabeza para que adquiera un aspecto más normal.

 

Causas

La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más frecuente de craneosinostosis, se piensa que es una combinación de factores

genéticos y ambientales.

Complicaciones

Deformidad permanente de la cabeza y el rostro cuando hay presión intracraneal aumentada:

 -Retardos del desarrollo

 -Deterioro cognitivo

 -Estrabismo

 -Trastornos del equilibrio

 -Convulsiones

 

El tratamiento de la craneosinostosis requiere cirugía para corregir la forma de la cabeza y permitir el crecimiento normal del cerebro.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos darán al cerebro de tu bebé el espacio adecuado para crecer y desarrollarse. diagnosticados tempranamente es muy importante.

Si bien puede producirse daño neurológico en los casos graves, la mayoría de los niños tienen un desarrollo cognitivo normal y logran buenos resultados estéticos después de la cirugía.

 

 

Tratamiento

Para la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento primario.

El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y de si hay un síndrome genético oculto.

El objetivo de la cirugía es corregir la forma anormal de la cabeza, reducir o prevenir la presión sobre el cerebro,

generar espacio para que el cerebro pueda crecer con normalidad y mejorar el aspecto de tu bebé.

Esto implica un proceso de planificación de la cirugía.

 

 

Planificación quirúrgica

Los estudios por imágenes pueden ayudar a los cirujanos a elaborar un plan de procedimiento quirúrgico.

La planificación quirúrgica virtual del tratamiento para la craneosinostosis emplea tomografías computarizadas tridimensionales de alta

definición del cráneo de tu bebé.

 

 

Cirugía

Por lo general, un equipo integrado por un neurocirujano y/o cirujano plástico pueden realizar el procedimiento.

La cirugía puede realizarse en forma endoscópica o abierta. Ambas modalidades producen efectos estéticos muy buenos con un bajo

riesgo de complicaciones.

 

Si tienes alguna duda sobre el crecimiento del cráneo de tu bebé, agenda una cita con gusto te atenderemos.